Afecta principalmente a los adolescentes varones, caracterizándose por la debilidad muscular progresiva y atrofia distal de una extremidad superior, seguida de la parálisis de lenta evolución. Aunque la causa sigue siendo poco clara, hallazgos neuropáticos y radiológicos sugieren un desplazamiento hacia delante del saco dural posterior cervical durante la flexión del cuello, causando la compresión de la médula cervical, produciendo cambios atróficos y enfermedad isquémica del cuerno anterior.
Desde que la flexión del cuello fue reconocida como causa de la enfermedad, han sido empleados como tratamientos: las ortesis cervicales, la fusión vertebral y la duraplastia asociada a fusión.
