Pueden aparecer en las vías urinarias inferiores (vejiga y uretra) o superiores (cavidades pielocaliciales y uréter).
Los tumores vesicales representan el 90 %-95 % de los carcinomas uroteliales y son el tumor maligno más frecuente del aparato urinario y la segunda neoplasia maligna más habitual del aparato genitourinario después del cáncer de próstata. Sin embargo, los CU-VUS son infrecuentes y sólo representan el 5 %-10 % de los carcinomas uroteliales. Se calcula que la incidencia anual de CU-VUS en los países occidentales es de uno o dos casos nuevos por 100.000 habitantes. Los tumores pielocaliciales son aproximadamente el doble de frecuentes que los ureterales. En el 8 %-13 % de los casos hay presente un cáncer de vejiga concomitante.
En el 30 %-51 % de los pacientes con CU-VUS se produce una recidiva de la enfermedaden la vejiga, mientras que en el 2 %-6 % se observan recidivas en las vías superiores contralaterales.
La evolución natural de los CU-VUS difiere respecto a la del cáncer de vejiga: el 60 % de los CUVUS son invasores en el momento del diagnóstico en comparación con tan sólo el 15 % de los tumores vesicales. La incidencia máxima de CU-VUS se da en la población que se encuentra en el
octavo y noveno decenios de vida y los CU-VUS son tres veces más prevalentes en los varones que en las mujeres.
Hay casos familiares/hereditarios de CU-VUS relacionados con un carcinoma colorrectal no polipósico hereditario (CCNPH). Entre los pacientes con CU-VUS, estos casos pueden detectarse durante una entrevista médica. De hecho, es probable que el cáncer sea hereditario cuando el paciente tiene menos de 60 años o presenta antecedentes personales o familiares de cáncer de tipo CCNPH. Estos pacientes deben someterse a una secuenciación de ADN para identificar cánceres hereditarios que se han clasificado erróneamente como cánceres esporádicos debido a unos datos clínicos insuficientes. También ha de evaluarse la presencia de otros cánceres asociados a CCNPH.
Estos pacientes deben ser vigilados estrechamente y se recomienda ofrecer consejo genético.