La enfermedad es poco frecuente(1: 1000.000), suele presentarse como una hepatitis aguda grave,
como una hepatitis crónica o como una cirrosis, y se caracteriza porque
mejora con medicamentos inmunosupresores. La presencia de anticuerpos antinucleares y su similitud con varios síntomas del lupus eritematoso sistémico hizo que se etiquetara como hepatitis lupoide. Posteriormente
se demostró que esta enfermedad no estaba relacionada con el lupus, de
manera que, actualmente, se denomina hepatitis autoinmune. Esta hepatitis se vuelve crónica y no puede prevenirse.
El 60% de los pacientes tiene anticuerpos antinucleares y anticuerpos
antimúsculo liso. Más del 80% de los casos tiene un aumento de las
gammaglobulinas en sangre. Algunos pacientes presentan asociadas otras enfermedades autoinmunes tales como tiroiditis, colitis ulcerosa,
diabetes, vitíligo (zonas de piel despigmentadas) o síndrome de Sjógren
(síndrome que cursa con sequedad ocular y/o de boca).
